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溶血性尿毒症综合征

溶血性尿毒症综合征(hus)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血肾功能衰竭综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的hus患儿可有神经系统受累的表现。由于hus与血栓性血小板减少性紫癜(ttp)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现,可统称之为hus/ttp或血栓性微血管病(tma).随着诊疗技术的日趋完善,hus的预后已有所改观。

前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染,占10%~15%.前驱期持续3~16天(平均7天).无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%~50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%~30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异,主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%~100%有少尿,30%病人无尿(持续4天至数周).某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全高血压。本病患儿可有复发,复发者预后差。

1.血液学改变
由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/l,大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查
其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常。
3.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片,10%有肉眼血尿,严重溶血者可有血红蛋白尿。此外,尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

溶血性尿毒症综合征的治疗概要:溶血性尿毒症综合征主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压。尽早腹膜透析疗法可以透出纤溶抑制因子。与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好。部分患者对上述治疗反应不佳,可考虑行肾脏移植手术。溶血性尿毒症综合征的详细治疗:治疗:本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键。
1.一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水、电解质平衡等。
2.急性肾衰竭的治疗 尽早腹膜透析疗法可以透出纤溶抑制因子,促进内源性纤溶机制溶化微血栓,改善病情。腹透可以改善arf所致的尿毒症状,及有利于维持水电解质平衡。
3.纠正贫血 当血红蛋白低于60g/l时应输给新鲜洗涤压积红细胞,每次2.5~5ml/kg,于2~3小时内缓慢输入,必要时每隔6~12小时可重复,以维持血红蛋白在70~80g/l.血小板减少、且伴有较为严重出血情况时可输给血小板,但须注意输入的血小板可能加重血栓形成,使用时应慎重,且输入的外源性血小板常很快会被消耗和破坏。在尿少、血容量过多病例输血须谨慎。
4.抗凝治疗 仅适用于早期有高凝状态的严重病例。可用肝素和血小板凝聚抑制剂双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁).阿司匹林可同时抑制前列腺素i2(pgi2)和血栓素生成,一般推荐用小剂量(每日1~3/)以减轻对pgl2合成的抑制。
5.输注新鲜冻血浆 以恢复前列环素(pgi2)活性。开始剂量为每次30~40ml/kg,以后改为每次15~20ml/kg,直到血小板数升至正常或>150×10^9/l,溶血停止。因肺炎链球菌产生的唾液酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的t-f(thomsen-friedenreich)抗原暴露,正常成人血浆中含有抗t-f的抗体,会与暴露的t-f抗原发生反应,导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病,因此肺炎链球菌所致的hus患者禁输血浆。
6.血浆置换疗法 与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好,可用于严重病例,以补充刺激pgi2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制pgi2的物质。
7.去纤维肽 具有抗血栓形成和纤维蛋白溶解活性,促进pgi2合成,用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象,高血压得到有效控制,肾功能也可部分或完全恢复。用法:10mg/(kg·d)静脉滴入1~2周后,可酌情改口服维持1~6个月。
8.肾移植 部分患者对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病。
9.新进展synnorbpk这种新研制化合物中含有gb3受体,口服后可阻止细菌毒亲入侵。目前研制抗slt及抗lps单克隆抗体,以及新型血小板抑制剂,以期封闭血小板凝集的通路,

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...疸不会引起溶血性尿毒症没有关联癫痫只能控制,如果控制好,一般不会有后遗症但脑电图是有异常,有异常波还需要复查,如果还是有异常棘波尖波就需考虑癫痫目前宝宝有没有异常症状这种情况加强肌力训练就行了宝宝肌张力高不高那就没关系,多做运动训练就行了宝宝听力怎么样那一般溶血性只要运动发育正常一般就没有后遗症就是肢体操不客气
王岳斌 湘南学院附属医院
2019-12-25
尿毒症患者不宁腿综合征发病率较高。我们的经验:是增加透析次数,每周血液透析滤过一次、有条件者可行血液灌流治疗,增加大、中分子毒素的清除。还有用高通透析器透析,静脉注射左卡尼丁。您是入睡困难还是有其他不适导致无法入睡您透析几年?甲状旁腺多少?您把您的具体情况说给我,我愿意帮您分析解答不好意思,那您朋友透析几年了磷比较高,一定要注意低磷低钾饮食尿量怎样甲状旁腺激素较高,用骨化醇胶囊呢吗?骨化三醇晚上空腹吃,控制饮食减少磷的摄入,服用碳酸镧降临磷效果显著。不安腿无特效治疗,一般认为与毒素沉积有关,充分透析、提高大中分子毒素的清除有助于改善症状。睡眠不好也可服用1~2片舒乐安定。可能有,我们没用过目前我们的患者经上述处理效果不错建议增加透析次数,每周血液透析滤过一次、有条件者血液灌流每周两次,增加大、中分子毒素的清除,采用用高综合征通透析器透析,静脉注射左卡尼丁。血滤能走医保
郭瑞敏 华北理工大学附属医院
2015-11-04
治疗的话主要是血浆置换,激素免疫抑制剂中医可以试。是的是的不咳嗽不代表病情轻。你好请问这种情况有多长时间了?这个病在肾脏病里属于进展最快病情最重的。死亡的风险非常高。中药那是原来血没咳出来会
王贺勇 四川省中西医结合医院
2022-04-03

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