50岁以上的人群最常见

无传染性

常见症状：血象异常、乏力、低热、多汗症、盗汗 、体重减轻、脾肿大、肝肿大、白细胞增多、头晕
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

诊断检查：
一、实验室检查1.血象白细胞计数显著增高，常大于100×10^9/l,以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始及早幼粒细胞在正常范围或偏高。当原粒及早幼粒细胞之和>20%时应警惕慢粒急变的可能。嗜酸粒细胞绝对数增多，均为成熟细胞。可有中度贫血，亦可见幼稚红细胞，血小板数大多增高或减少。nap积分显著降低。
2.骨髓骨髓增生明显至极度活跃，粒：红比可达10~15:
1.其中粒系增生尤为突出。以中、晚幼粒细胞为主，慢性期原粒细胞<10%.嗜酸、嗜碱粒细胞增多。红系受抑，巨核细胞正常或增多。偶见gaucher.细胞。
3.染色体90%以上患者ph染色体阳性。急变期患者往往尚有其他染色体异常。
4.分子生物学检查绝大多数患者bcr/abl基因阳性，部分ph染色体阴性患者也可检出该基因。
5.生化检查血尿酸水平增高，血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高。血清乳酸脱氢酶可增高。
二、按第二届全国白血病治疗讨论会(1989年，贵阳),根据临床病情可分为以下三期，对临床治疗有密切关系。
1.慢性期 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
①血象：白细胞计数升高，主要为中性中、晚幼粒和杆状核细胞，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤0. 05~0.1,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
②骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤0.10°③ph染色体阳性(bcr/abl融合基因).④cf-u-gm培养：集落和集簇较正常明显增加。
2.加速期 具下列之二项者，可考虑为本期。
①不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼痛。
②脾脏进行性肿大。
③非药物引起的血小板进行性降低或增高。
④原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中> 0.10°⑤外周血噜碱性粒细胞>0. 20°⑥骨髓中有显著的胶原纤维增多。
⑦出现ph染色体以外的其他异常染色体。
⑧对传统的抗cml药无效。
⑨cfu-gm增殖和分化缺陷：集簇增多，集簇/集落比增高。
3.急变期 具下列之一者可诊断本期。
①原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中>0. 20°②外周血中原粒十早幼粒>0. 30°③骨髓中原粒上早幼粒>0. 50°④骨髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化。cfu-gm培养呈小簇生长或不长。急变细胞类型除常见急粒、急淋和和急单变外，尚可见红白血病性急变，嗜碱性粒细胞急变，巨核细胞急变及网状细胞急变。可采用单克隆抗体(moab)进行免疫学分型检测以确定免疫学特性，有利于指导临床制订治疗方案。
三、诊who分期诊断标准1.慢性期临床、血常规、骨髓象不符合加速期和急变期标准。
2.加速期具有下列之一者或以上者。
(1)外周血白细胞和(或)骨髓中有核细胞中原始细胞占10%-19%.(2)外周血嗜碱性粒细胞≥20%.(3)与治疗无关的持续性血小板减少(<100×l09/l)或治疗无效的持续性血小板数增高(>1 000×10^9/l).(4)治疗无效的进行性白细胞计数增加和脾肿大。
(5)细胞遗传学示有克隆演变。90%-95%cml具有典型的t(9;22)(q34;q11)异常核型，即ph染色体。80%患者在疾病进展时发生克隆演坐，出现ph以外的染色体异常。常见的附加染色体异常有+8、双ph、i(17q)、-y等。
3.急变期具有下列之一或以上者即可诊断本期。
(1)外周血或骨髓有核细胞中原始细胞占≥20%.(2)髓外浸润：常见部位是皮肤、淋巴结、脾、骨髓或中枢神经系统。
(3)骨髓活检：示原始细胞大量聚集或成簇。如果原始细胞明显地局灶性聚集于骨髓，即使其余部位的骨髓活检表现为慢性期，仍可诊断急性变。鉴别诊断1.类白血病反应常有明确的感染、创伤、恶性肿瘤、溶血等原发病，一般无明显的脾大，外周血白细胞≤50×10^9/l,幼稚粒细胞不多，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不高，红细胞和血小板多不减低，nap常增高，无ph染色体和bcr/abl融合基因。
2.骨髓增生性疾病原发性骨髓纤维化(mf)、真性红细胞增多症(pcv)、原发性血小板增多症(ptc)等均呈现脾大、血细胞增多、骨髓增殖等共同特点，特别在早期表现为全血细胞增多或两系细胞增多，更不易鉴别。但mf的脾大明显、外周血粒细胞不会明显增多(很少超过50×10^9/l),常出现幼红细胞和畸形红细胞，骨髓穿刺常干抽，活检显示纤维组织增生。pcv以高红细胞淤滞症状为主，红细胞增高明显。ptc以出血或栓塞为主，血小板明显增多。三者nap都增高，无ph染色体和bcr/abl融合基因。
3.慢性粒。单核细胞白血病也有脾大、外周血粒细胞增多、骨髓增生且病态造血等特点，但血小板常减少，外周血和骨髓中单核细胞增多(外周血单核细胞占20%~40%,绝对值>1×10^9/l,骨髓中占20%.左右),外周血幼稚粒细胞<10%,嗜碱粒细胞<2%,骨髓中红系增生较慢粒者活跃，无ph染色体和bcr/abl融合基因等可资鉴别。
4.慢性中性粒细胞白血病多见于60岁以上；白细胞总数持续升高，多数≥30×10^9/l,以成熟中性粒细胞为主，无或极少中晚幼粒细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞不增多；nap明显增高≥300分；骨髓粒系极度增生，以成熟中性粒细胞为主，嗜酸和嗜碱粒细胞不增多，红系明显受抑制，巨核细胞多正常；无ph染色体等可与慢粒鉴别。辨证1.毒邪聚集、气血逆乱证：面色晦暗，或面红目赤，胸胁满闷，急躁易怒，胁下胀痛，脘腹胀满，食欲不振，食后腹胀；或见潮热盗汗，口干欲饮；并见胁下癥积，质地坚硬，固定不移。舌质暗红。舌苔薄黄或黄腻，脉弦涩或弦数。
2.毒瘀蕴结、气血暗伤证：面色晦暗，或面色淡暗，胸胁胀满，脘腹胀痛，食欲不振，食后腹胀；或见身体倦息。气短自汗，头目眩晕，失眠多梦；并见胁下癥积，质地坚硬，固定不移。舌质淡红或淡暗，舌苔薄向或薄黄，脉象细或细弱。
3.气阴两虚、毒瘀互阻证：面色紫暗，或面色潮红。或面色淡暗，形体消瘦。体倦乏力，精神疲惫，头晕耳鸣，口干咽燥，潮热盗汗，多梦遗精；并见胁下癥积，质地坚硬，固定不移，舌体胖大，舌质淡红，或淡暗，舌苔少，或无苔，脉细弱，或细数。
4.肾阴亏虚、毒瘀不散证：面目黧黑，面色无华，肌肉大消，卧床不起，午后潮热，或夜间发热。口干咽燥，失眠盗汗，或见食欲大减，脘腹胀满；并见胁下癥积，质地坚硬，固定不移。舌体胖大，舌质被暗或紫暗，舌红无苔或红光，脉微弱。目前，国内诊断慢性粒细胞白血病的依据为：
①脾大；
②外周血白细胞计数持续升高(>30×10^9/l),以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%,原始细胞<5~10%,嗜碱粒细胞增多；
③骨髓增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状核粒细胞增多为主，原始细胞<10%;
④中性粒细胞碱性磷酸酶(nap)积分减低；
⑤能排除类白血病反应、慢性粒单细胞白血病或其他类型的骨髓增生异常综合征、其他类型的骨髓增生性疾病。由于90%以上的慢性粒单细胞白血病为ph染色体阳性，几乎全部病人发现bcr/abl融合基因，因此，目前认为ph染色体和bcr/abl融合基因是诊断慢粒的最重要条件。若ph染色体和(或)bcr/abl融合基因阳性，再具备上述条件②或③中的任意一项，即可诊断；若ph染色体和(或)bcr/abl融合基因阴性，具备上述①~④项中的三项加第⑤项也可诊断。

1.ph(+)急性白血病。

2.其他原因引起的脾大血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。ph染色体阴性等。

3.类白血病反应类白血病反应常并发于严重感染，恶性肿瘤等疾病。

4.骨髓纤维化原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。

慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案：

1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。

(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑).
加速期和急变期
疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案：

1)酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑).
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

慢粒预后较差，中数生存期大多为3年，