恶性纤维组织细胞瘤是一类高度恶性的肿瘤，也是最常见的软组织恶性肿瘤之一。临床上多发于50～70的中年男性，以四肢最为多见，其中下肢占半数以上，其次是上肢和腹膜后，但膝部病变较少，有多中心病灶的特点。骨间转移、肺转移及局部淋巴结转移多见，而且肿瘤复发率较高。早期症状轻微，可有自觉疼痛后局部渐出现肿胀或肿块，也有呈无痛性逐渐生长的肿块。肿物质地硬，边缘不清，当肿块大时表面皮肤可见静脉怒张，关节活动受限，血沉增快，碱性磷酸酶一般不高。
临床表现为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者则诊断较难较迟，症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和（或）出血，以致有可能误诊为血肿。
治疗首先考虑外科手术，应行广泛切除或根治性切除。术后坚持化疗和术野的补充放疗。如肿瘤体积较大，或侵犯血管神经时，可试行术前放、化疗。对多次复发病例或累及骨关节的病例，不排出截肢的可能。